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La enfermedad celíaca (EC) es una enteropatía de carácter crónico, desencadenada por la exposición a la ingesta de gluten en individuos que presentan una predisposición genética.
El farmacéutico, por su formación en Bromatología y Nutrición, debería ser considerado como uno de los profesionales de los que los pacientes celíacos podrían recibir asesoramiento e información tanto de dietética como de estilo de vida.
Es la enfermedad crónica intestinal más frecuente en España. Se estima aproximadamente que podrían estar afectadas alrededor del 1 por ciento, unas 500.000 personas (2 mujeres: 1 varones), aunque se piensa que es una enfermedad considerablemente subdiagnosticada (1).
El gluten es una proteína que forma parte de algunos cereales (trigo, centeno, cebada y avena) y de sus derivados. El almidón procedente de algunos cereales contiene gluten y es utilizado como excipiente en medicamentos.
La ingesta de gluten desencadena una respuesta por la cual se produce la atrofia de las microvellosidades intestinales. Los síntomas de la EC (tabla 1) son muy variados dependiendo de la edad, aunque los más característicos están relacionados con una enteropatía (diarrea, malabsorción, distensión abdominal, etc.). También suele darse una pérdida de apetito, anorexia, retraso del crecimiento en niños, alteraciones del carácter, anemia, alteración del esmalte dentario y aparición de aftas. En los últimos años se han estudiado otros síntomas extradigestivos que están relacionados con la EC como son osteoporosis temprana, abortos de repetición, migrañas o lesiones cutáneas características (dermatitis herpetiforme). Así, mientras que en los niños pequeños hay un claro predominio de los síntomas digestivos, en los adolescentes y en los adultos predominan los síntomas extradigestivos.
Es importante diferenciar la enfermedad celiaca de otras patologías relacionadas con gluten, como por ejemplo la sensibilidad al gluten, en la cual aparecen síntomas de EC (intestinales y extraintestinales) pero con una histología intestinal normal y en la que se descartan mecanismos alérgicos. Es una reacción inmunológica provocada exclusivamente por las proteínas de cada cereal. También hay que diferenciar un cuadro alérgico que puede ir desde la aparición de picores e inflamación de mucosas a lesiones dermatológicas o molestias gastrointestinales que son las que pueden confundirse con la EC (2).
Respecto a la introducción de gluten en la infancia, el Comité de Nutrición de la ESPGHAN (3) considera prudente evitar tanto la introducción muy precoz de gluten (< 4 meses), como la tardía (por encima de 7 meses), e introducir pequeñas cantidades de gluten mientras el niño está siendo lactado al pecho, además de fomentar una lactancia materna prolongada.
Se establece mediante una combinación de hallazgos clínicos, serológicos y morfológicos. No obstante, la biopsia endoscópica del intestino delgado (BI) sigue constituyendo la clave diagnóstica de la enfermedad (4).
Los anticuerpos antigliadina (AAG) son anticuerpos dirigidos contra la α-gliadina. Fueron los primeros anticuerpos utilizados en el diagnóstico de la enfermedad celiaca. Sin embargo, estos anticuerpos no son específicos de la enfermedad celiaca, pudiendo encontrárseles en otras patologías y en personas sanas. Los anticuerpos de tipo IgA son más específicos de EC, disminuyendo rápidamente tras la retirada de gluten hasta hacerse negativos (5). En la actualidad se utilizan los anticuerpos anti-péptidos deaminados de gliadina (aDGP).
Los anticuerpos antitransglutaminasa tisular (ATGT) (6) de tipo de IgA son otro tipo de anticuerpos con una alta sensibilidad y especificidad. A diferencia de los anticuerpos antiendomisio son más sensibles pero menos específicos.
La presencia de anticuerpos séricos IgA contra el endomisio del músculo liso (AEM) es la prueba serológica más sensible y específica disponible (sensibilidad y especificidad del 90 por ciento o más en pacientes no tratados) (7). El inconveniente es que no se correlacionan con la recuperación de la integridad de la mucosa intestinal y no son sensibles a las trasgresiones leves.
La determinación de anticuerpos séricos no debe reemplazar a la biopsia intestinal como procedimiento diagnóstico clave antes de someter a los pacientes en quienes se sospecha una enfermedad celíaca a toda una vida con una dieta sin gluten. Si estas pruebas serológicas dan resultados positivos, será necesaria la realización de una biopsia intestinal para confirmar el diagnóstico.
El estudio genético consiste en la determinación de la presencia de HLA-DQ2/DQ8. Si no están presentes se podría excluir el diagnóstico de EC. Un resultado positivo solo sirve para refutar el diagnóstico (8).
En la última actualización (9) se plantea la posibilidad de realizar el diagnóstico de enfermedad celiaca en pacientes asintomáticos sin necesidad de realizar una biopsia intestinal siempre que los títulos de ATGT IgA sean superiores a 10 veces el limite superior negativo. La decisión de no realizar la BI debe ser evaluada de forma individualizada y consensuada con los padres y el paciente. No se considera esta posibilidad en caso de déficit de IgA, diabetes mellitus tipo 1 y que esté tomando medicación inmunosupresora (DM).
Son varios los posibles factores asociados al desarrollo de la EC. El más destacable sería la presencia del heterodímero HLA-DQ2/DQ8, pero también se ha relacionado el desarrollo de EC a la ingesta de cantidades elevadas de gluten o a haber sufrido determinadas infecciones intestinales (rotavirus y adenovirus). También habría que tener en cuenta a los grupos de riesgo como son familiares de primer grado de personas celiacas, personas con dermatitis herpetiforme, diabéticos tipo 1, personas con síndrome de Down o con tiroiditis autoinmunes.
En la actualidad, el único tratamiento disponible y eficaz para la EC es la dieta sin gluten (DSG) durante toda la vida para pacientes tanto sintomáticos como asintomáticos. Es decir, el tratamiento principal se basa en la exclusión de cualquier alimento que pueda contener trigo, centeno, cebada y sus variedades e híbridos, así como productos derivados de estos cereales.
En la mayoría de los pacientes, el cumplimiento estricto de la DSG conduce, en pocos meses, a la recuperación rápida y completa de la arquitectura normal y la función de la mucosa del intestino delgado, así como a la remisión de los síntomas y la normalización de las pruebas serológicas.
La ingesta de pequeñas cantidades de gluten (accidental o voluntaria) daña el intestino de la persona celiaca y reactiva la respuesta inmunológica, por lo que es fundamental que la exclusión se realice de forma estricta. Es importante no consumir gluten de forma sostenida. Además, a medio y largo plazo, el consumo ocasional continuado de gluten se ha visto relacionado con el desarrollo de complicaciones como, por ejemplo, dolor abdominal, anemia, osteoporosis, infertilidad o cáncer.
La dieta libre de gluten se debe basar en una alimentación que no incluya los cereales y derivados ya mencionados y el consumo preferente de alimentos frescos y no procesados que de forma natural no contienen gluten (frutas, verduras, carne, pescado, lácteos, cereales sin gluten como el maíz o el arroz y tubérculos como la patata o batata).
Es importante que las personas con EC sepan los alimentos permitidos y prohibidos en su dieta (tabla 2). Respecto al consumo de alimentos específicos para personas celiacas, aunque su consumo es perfectamente seguro, no deben ser la base de la alimentación y es aconsejable reservarlos para ocasiones especiales debido a su alto contenido calórico.
La federación de asociaciones de celiacos de España(10) se ha desarrollado una aplicación FACEMÓVIL donde se facilita una lista de alimentos sin gluten, así como marcas, productos de aquellos fabricantes que han comunicado a FACE la ausencia de gluten en los mismos, además de aquellos establecimientos pertenecientes al sector de la restauración que de forma voluntaria ofrecen menús sin gluten (Imagen 1). Además, incluye un lector de código de barras para que los usuarios puedan consultar los productos aptos para personas celiacas durante el proceso de compra.
En la Unión Europea desde el año 2012 es obligatorio incluir en la composición y etiquetado de los alimentos información sobre la presencia y contenido en gluten de los mismos. Esta información se recoge en el Reglamento de Ejecución (UE) Nº 828/2014 que indica que aquellos alimentos etiquetados como sin gluten no deben contener más de 20 mg/Kg y aquellos muy bajos en gluten no incluir más de 100 mg/kg.
A partir del 1 de enero de 2020 el símbolo utilizado por FACE para la certificación de productos sin gluten que aportará seguridad en Europa será el Sistema de Licencia Europeo “Espiga Barrada” (ELS). Este símbolo (imagen 2) permite comprobar alimentos certificados en otros países con contenido inferior 20 ppm.
En esta normativa también se indica que la mayoría de las personas que padecen intolerancia al gluten pueden incluir la avena en su dieta alimentaria sin que ello tenga efectos nocivos para su salud, pero se debe tener en cuenta la posibilidad de contaminación cruzada durante la cosecha, el transporte, el almacenamiento y el tratamiento de los cereales y su contenido en gluten no podrá sobrepasar los 20 mg/Kg. En el caso de que contenga avena debe de quedar reflejado en el símbolo, utilizando la palabra avena u oats (en inglés).
Es importante revisar, no solo el etiquetado de los alimentos, si no también, los prospectos y envases de medicamentos, complementos alimenticios o productos de higiene o cosméticos, ya que pueden incluir almidones de cereales que contienen gluten en su composición. De hecho, el gluten es uno de los excipientes más utilizados ya que se emplea como diluyente o disgregante en la formulación de comprimidos y cápsulas, sobre todo en forma de almidón de trigo, cebada, centeno o avena. También habrá que tener precaución con el uso de medicamentos que contengan oxihidróxido sucroférrico compuesto formado por oxihidróxido férrico, sacarosa y gluten. Según la resolución del 12 de Julio de 1989, Real Decreto 1345/2007 y la Circular 01/2018 de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios, los laboratorios farmacéuticos están obligados por ley a declarar en el prospecto del medicamento si el gluten está presente como excipiente. Además, esta información se debe facilitar de una forma clara y evidente.
La información se muestra en el apartado composición del prospecto incluyendo la cantidad presente del siguiente modo:
<20 ppm (mg/kg) Ý “es adecuado para pacientes celiacos“.
>20 ppm (mg/kg) Ý “este medicamento contiene almidón de x, que equivale a x ppm de gluten, lo que debe ser tenido en cuenta por los pacientes celiacos”.
Otro aspecto a tener en cuenta está en relación a los medicamentos que utiliza o pudiera utilizar un enfermo celiaco, que pudiera complicar o agravar sus síntomas. El uso de antiácidos o inhibidores de la bomba de protones de forma prolongada puede afectar al pH gástrico dificultando la absorción de nutrientes que requieren un pH ácido como es el caso de la vitamina B12. El uso de medicamentos que producen hipocalcemia, especialmente bifosfonatos, aumentarían el riesgo de osteoporosis en personas celiacas y los medicamentos con propiedades antivitamínicas como sulfamidas o ácido fólico.
En general los pacientes reaccionan al gluten cuando lo ingieren, pero no hay evidencia científica que muestre si también hay una reacción por contacto. Los expertos recomiendan prudencia con el uso de cosméticos ya que en la piel y en las mucosas también hay linfocitos y se desconoce si estos reaccionan o no cuando se aplica una sustancia que está químicamente preparada para que la piel la absorba y pueda contener esta proteína. Por lo tanto, es importante no alarmarse, pero sí tener cuidado y hacer un uso responsable de estos productos.
Desde la farmacia es importante insistir entre los pacientes celiacos que todas las vacunas son recomendables, que pueden ser considerados como enfermos crónicos debido a una vulnerabilidad mayor ante agentes externos, aunque no sigan ningún tipo de tratamiento inmunosupresor y por lo tanto no estár inmunocomprometidos. Respecto a la vacunación contra el SARS-CoV-2, la recomendación general es ponerse la vacuna cuando se la ofrezcan. Actualmente no hay evidencia que indique que los pacientes celiacos presenten un riesgo mayor a desarrollar efectos adversos a esta vacuna, ni tampoco contiene ningún ingrediente que esté contraindicado.
1- Vilaplana M. Enfermedades y trastornos gastrointestinales. Offarm, 2006 Mar 25 (3):70-77.
2- Manuel de la enfermedad celiaca. Federación de Asociaciones de Celiacos de España (FACE). Mayo 2021 (3-116).
3- Agostoni C, Decsi T, Fewtrell M, Goulet O, Kolacek S, Koletzko B, Michaelsen KF, Moreno L, Puntis J, Rigo J, Shamir R, Szajewska H, Turck D, van Goudoever J; ESPGHAN Committee on Nutrition:. Complementary feeding: a commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008 Jan;46(1):99-110.
4- Murray JA, Green PH. Biopsy is the gold standard of diagnosis of celiac sprue. Gastroenterology 1999;116 (5):1273-4.
5- Signer E, Burgin-wolff A, Perkkio M, Vainio E, Kalimo K, Reunala T. IgA antigliadin antibodies: a marker of mucosal damage in childhood coeliac disease. A propective study. Helv Paediatr Acta 1979;34 (1):41-52.
6- Carroccio A, Vitale G, Di Prima L, Chifari N, Napoli S, La Russa C, et al. Comparison of anti-transglutaminasa ELISAs and anti-endomysial antibody assay in the diagnosis of celiac disease: a prospective study. Clin Chem 20028 (9):1546-50.
7- Rostom A, Dubé C, Cranney A, Saloojee N, Sy R, Garritty C, Sampson M, Zhang L, Yazdi F, Mamaladze V, Pan I, MacNeil J, Mack D, Patel D, Moher D. The diagnostic accuracy of serologic tests for celiac disease: a systematic review. Gastroenterology. 2005 Apr;128(4 Suppl 1): S38-46.
8- La enfermedad celiaca en la farmacia comunitaria. Guía de actuación farmacéutica. Consejo general de colegios oficiales de farmacéuticos. 1-39.
9- Husby S, Koletzko S, Korponay- Szabó I, Kurppa K, Mearin ML, Ribes-Koninckx C, et al. European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for Diagnosing Coeliac Disease 2020.J Pediatr Gastroenterol Nutr, 70 (2020), pp. 141-156.
10- Celiacos. Org. Disponible en: https://celiacos.org/que-hacemos/app-facemovil/
11- Disponible en https://www.cinfa.com/noticia/claves-para-convivir-con-la-celiaquia/
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